¿Cómo se ve la enfermedad pulmonar intersticial en la tomografía?
ResumenLa enfermedad pulmonar intersticial fibrosante progresiva (FP-ILD) se ha redefinido como un nuevo síndrome clínico que comparte una genética, una fisiopatología y una historia natural similares a las de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La FPI es la forma más común de las neumonías intersticiales idiopáticas, que es de naturaleza progresiva y está asociada a una mortalidad significativa. Las terapias dirigidas a una respuesta inflamatoria y/o inmunitaria no han sido sistemáticamente eficaces ni bien toleradas en los pacientes con FPI. Los dos fármacos antifibróticos aprobados para el tratamiento de la FPI, nintedanib y pirfenidona, han demostrado reducir el deterioro de la función pulmonar en la FPI-ILD. Están surgiendo nuevos usos del tratamiento antifibrótico debido a la escasez de tratamientos basados en la evidencia para múltiples subtipos de EPI. En esta revisión, describimos el conjunto de conocimientos actuales sobre el tratamiento antifibrótico y los inmunomoduladores en la PF-ILD, basándonos en la experiencia en la FPI cuando es necesario.
Lung 198, 597-608 (2020). https://doi.org/10.1007/s00408-020-00370-1Download citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard
Enfermedad pulmonar Idp
El programa de Enfermedad Pulmonar Intersticial también sirve como centro de referencia para la sarcoidosis y múltiples enfermedades pulmonares raras y huérfanas. Esto sirve como un recurso inestimable para que los pacientes con estas enfermedades lleguen a los médicos expertos en estas enfermedades raras. La linfangioleiomiomatosis, la histiocitosis de células de Langerhans, el síndrome de Birt-Hogg-Dube y la enfermedad de Sjogren pulmonar son algunas de las enfermedades raras que se ven en nuestra clínica.
Un enfoque multidisciplinar en el que participen expertos de otros campos de la medicina es crucial para el diagnóstico y el tratamiento correctos de estas enfermedades. Teniendo esto en cuenta, los médicos del programa de Enfermedades Pulmonares Intersticiales, así como los radiólogos, patólogos, reumatólogos y los médicos de trasplante de pulmón se reúnen semanalmente para discutir la atención a los pacientes. Esta reunión periódica de expertos es un recurso fundamental y constituye un punto fuerte único para el programa.
Enfermedad pulmonar intersticial fibrosante crónica
DiagnósticoIdentificar y determinar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial puede ser un reto. Un gran número de trastornos entran en esta amplia categoría. Además, los signos y síntomas de una amplia gama de afecciones médicas pueden parecerse a los de la enfermedad pulmonar intersticial, y los médicos deben descartarlos antes de hacer un diagnóstico definitivo.
TratamientoLa cicatrización pulmonar que se produce en la enfermedad pulmonar intersticial no puede revertirse, y el tratamiento no siempre será eficaz para detener la progresión final de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar los síntomas temporalmente o ralentizar el avance de la enfermedad. Otros ayudan a mejorar la calidad de vida.
MedicamentosSe está investigando intensamente para identificar opciones de tratamiento para tipos específicos de enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, basándose en las pruebas científicas disponibles actualmente, su médico puede recomendar:
Rehabilitación pulmonarEl objetivo de la rehabilitación pulmonar no es sólo mejorar el funcionamiento diario, sino también ayudar a las personas con enfermedad pulmonar intersticial a llevar una vida plena y satisfactoria. Para ello, los programas de rehabilitación pulmonar se centran en:
Qué tipo de médico trata la enfermedad pulmonar intersticial
La neumóloga Erin Camac, DO, FCCP, es testigo habitual de una transformación casi increíble en algunos de sus pacientes. Le alegra ver cómo los pacientes con enfermedades pulmonares avanzadas salen de su clínica con un diagnóstico revisado que les ayuda a respirar mejor, con menos medicamentos y a veces sin necesidad de oxígeno suplementario.
En su papel de especialista en enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) en el Temple University Hospital, la Dra. Camac trabaja con un equipo multidisciplinar para diagnosticar adecuadamente a los pacientes con enfermedades pulmonares fibróticas avanzadas, como la fibrosis pulmonar idiopática, y orientar sus tratamientos para lograr los mejores resultados.
Dr. Camac: El diagnóstico de la EPI es un reto clínico increíble porque se trata de un diagnóstico de exclusión. Tenemos que clasificar todos los cientos de posibles enfermedades pulmonares que podrían estar causando los síntomas del paciente, como la tos y la falta de aire, y descartarlos antes de poder decir con firmeza: “Este es el diagnóstico que tiene”.
Dr. Camac: Los pacientes que tienen un diagnóstico incorrecto experimentarán un aumento de la disnea. Experimentarán un aumento de la tos. Alrededor del 80% de las veces, también desarrollan síntomas de última hora, como hinchazón de las puntas de los dedos o de los pies, que pueden indicar resultados aún más preocupantes para ellos.
